ГСмофилия

ГСмофилия – Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ нСдостатком Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ процСсс свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ замСдляСтся ΠΈ увСличиваСтся врСмя кровотСчСния.

Π’ настоящСС врСмя Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ:

  • гСмофилия Ρ‚ΠΈΠΏΠ° А – Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ прСдставлСн Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ;
  • гСмофилия Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π’ (болСзнь ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°ΡΠ°) – Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ нСдостаточной активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°ΡΠ°;
  • гСмофилия Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π‘ – самая рСдкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΏΡ€ΠΈ нСдостаткС XI Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ кровяныС Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡ†Π°, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹). Π’Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ установили, ΠΊΠ°ΠΊ наслСдуСтся гСмофилия. НоситСлями Π³Π΅Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹, поэтому ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ заболСвания становится наслСдствСнный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ для Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ симптомы выглядят ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ:

  • Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΎΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ кровотСчСния послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ;
  • Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ… Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ («синяки»);
  • частыС носовыС кровотСчСния;
  • Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ примСсСй ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅, ΠΊΠ°Π»Π΅;
  • появлСниС внутрисуставных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ (Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ болям, отСчности ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ подвиТности.

Если Π’Ρ‹ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ»ΠΈ Ρƒ сСбя схоТиС симптомы, Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ ΠΊ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ. Π›Π΅Π³Ρ‡Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ болСзнь, Ρ‡Π΅ΠΌ Π±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΡŒΡΡ с послСдствиями.


Диагностика

ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡƒΡŽ для Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ диагностику ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π²Ρ€Π°Ρ‡ - Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³, для Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΈ исслСдования:

  • ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ, биохимичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • коагулологичСскиС тСсты;
  • ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • Π³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·.

Π—Π° диагностикой Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΡƒ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ симптомов Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π² сСбя:

  • Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ (ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, содСрТащиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ свСртывания Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΈΠ΄Π΅);
  • ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ… ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ растворы Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠ°ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты;
  • ΠΏΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ суставной полости (ΠΏΡ€ΠΈ кровоизлияниях Π² суставы).

ГСмофилия являСтся Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.


Π”ΠΈΠ΅Ρ‚Π°

Π’ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ лСчСния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ слСдуСт ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»ΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΏΠΈΡ‰Ρƒ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹, Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ А, Π’, Π‘, D, солями фосфора ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ.

ΠžΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ

Если своСврСмСнно Π½Π΅ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ, ΠΊΠ°ΠΊ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ, высок риск развития ослоТнСний:

  • большиС ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • анСмия;
  • сСрдСчнососудистая, почСчная, пСчСночная нСдостаточности;
  • дСструктивныС процСссы Π² костях.

Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° риска

Π’ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ риска находятся:

  • Π»ΠΈΡ†Π° муТского ΠΏΠΎΠ»Π°;
  • Π»ΠΈΡ†Π° с гСнСтичСской ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

Для ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ заболСвания ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ рСкомСндуСтся:

  • ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ, ΠΏΠΎΡ€Π΅Π·ΠΎΠ²;
  • ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ввСдСния лСкарствСнных срСдств, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… риск возникновСния Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌ;
  • вСсти Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Данная ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… цСлях ΠΈ Π½Π΅ являСтся Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„Π΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ мСдицинским совСтом.

Быстрая
запись