Π˜Ρ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·

Π˜Ρ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·: Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅?

Π˜Ρ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ· β€” это болСзнь, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Ρ‹Π±ΡŒΡŽ Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΡŽ. Π’ зависимости ΠΎΡ‚ стСпСни выраТСнности патология ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ нСсильно ΡˆΠ΅Π»ΡƒΡˆΠ°Ρ‰ΠΈΡ…ΡΡ участков ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹Ρ… большими Π³Ρ€ΡƒΠ±Ρ‹ΠΌΠΈ частицами.

На Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Ρ‹, ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹Π΅ толстым слоСм ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π²ΡˆΠΈΡ… Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠ΅ΠΊ. ΠœΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅ люди, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, часто выглядят ΠΊΠ°ΠΊ старики.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°

Главная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° возникновСния ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° β€” гСнная мутация, которая пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству. Π•Π΅ биохимия Π΄ΠΎ сих ΠΏΠΎΡ€ Π½Π΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Π½Π°. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ развития ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ: Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ скапливаСтся большоС количСство аминокислот, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ холСстСрина. ВсС ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ процСссы Π·Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΌΠ°ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ тСрморСгуляция ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, Π° Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π² ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… процСссах ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ дыхания, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ², усиливаСтся.

Π£ Π»ΠΈΡ† с Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ сниТаСтся Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹, ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· ΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π³ΡƒΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°. ΠŸΠ΅Ρ€Π΅ΡΡ‚Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ А. ВсС это Π² совокупности обуславливаСт сниТСниС Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·. КоТа ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π΅Ρ‚. ΠŸΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ вырабатываСтся ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ½Π° с ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ структурой, поэтому ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ симптомы Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ·Π°. ΠžΡ‚Ρ‚ΠΎΡ€ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π²ΡˆΠ΅Π³ΠΎ слоя эпидСрмиса Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚. Бтановятся ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°.

Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΡΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ аминокислотныС комплСксы, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ†Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ свойствами, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎ соСдинСны Π΄Ρ€ΡƒΠ³ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π³Ρ€ΡƒΠ±ΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠΆΡƒ ΠΎΡ‚ Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ испытываСт ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ боль.

Π˜Ρ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ· наслСдуСтся двумя путями:

  • ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ (Ссли Π±ΠΎΠ»Π΅Π½ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒ, роТдаСтся больной Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ носитСлСм Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π² Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰Π΅ΠΌ пСрСдаст Π΅Π³ΠΎ своим дСтям);
  • ΠΏΠΎ аутосомно-рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ (Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ родился больной Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ, ΠΈ ΠΌΡƒΠΆ, ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Π° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ носитСлями Π³Π΅Π½Π°).

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° зависят ΠΎΡ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания.

ΠžΠ±Ρ‹ΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡƒΠ»ΡŒΠ³Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ· диагностируСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π² возрастС Π΄ΠΎ 3 Π»Π΅Ρ‚ (ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π΄ΠΎ 3 мСсяца ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ). Он являСтся самой распространСнной Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ, наслСдуСмой ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π²ΡƒΠ»ΡŒΠ³Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ поэтапно:

  • КоТа становится сухой ΠΈ ΡˆΠ΅Ρ€ΡˆΠ°Π²ΠΎΠΉ, Π½Π° Π΅Π΅ повСрхности ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ сСро-Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠ±ΠΎ бСлСсыС Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠΈ, ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΊ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Ρƒ. ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ямки, ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Ρ‹, Π»ΠΎΠΊΡ‚Π΅Π²Ρ‹Π΅ сгибы ΠΈ паховая Π·ΠΎΠ½Π° Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ измСнСниям.
  • На ладонях Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΌΡƒΠΊΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ΅ ΡˆΠ΅Π»ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, рисунок ΠΊΠΎΠΆΠΈ становится сильно Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ.
  • ДистрофичСским измСнСниям ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π·ΡƒΠ±Ρ‹, Π½ΠΎΠ³Ρ‚ΠΈ ΠΈ волосы.
  • Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ½ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ‚Π°.

Π—Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ склонны ΠΊ близорукости, которая проявляСтся ΡƒΠΆΠ΅ Π² дСтствС. Из-Π·Π° сниТСнного ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ постоянно Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅Ρ‚ Π³Π½ΠΎΠΉΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ инфСкциями, страдаСт ΠΎΡ‚ аллСргичСской симптоматики. НСрСдко ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒΡŽ, сСрдСчно-сосудистая Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

РСцСссивным ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, хотя Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ наслСдуСтся ΠΏΠΎ Π₯-хромосомС. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ кроСтся Π² Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π΅ ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ сразу послС роТдСния ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π΄Π²Π΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ послС появлСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π° свСт. На ΠΊΠΎΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠΈ ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°. Π’ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ схоТи со Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠ°ΠΌΠΈ проходят Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹.

Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… рСцСссивным ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ, часто Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ:

  • отставаниС Π² умствСнном Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ;
  • эпилСпсия;
  • Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ развития скСлСта.

ΠšΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ 10 Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅Ρ‚ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΈ ювСнильной ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠΉ.

Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ· «стартуСт» Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° (Π² 16-20 нСдСль бСрСмСнности). Π£ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠ΅Π³ΠΎΡΡ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° вся ΠΊΠΎΠΆΠ° ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Π° толстыми Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠ°ΠΌΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° (ΠΈΡ… Ρ‚ΠΎΠ»Ρ‰ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ 1 см). ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΎΠ½Π° ΠΈΠ·Ρ€Π΅Π·Π°Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π±ΠΎΡ€ΠΎΠ·Π΄Π°ΠΌΠΈ. Из-Π·Π° сильного натяТСния ротовая Ρ‰Π΅Π»ΡŒ Π»ΠΈΠ±ΠΎ растянута, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ узкая. Уши Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹, Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π²ΡˆΠΈΠΌΠΈ частицами. Π’Π΅ΠΊΠΈ ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ пСрСрастяТСния Π²Ρ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ этом Ρƒ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΊΠΎΡΠΎΠ»Π°ΠΏΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΊΠΎΡΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΡ‹Ρ‡ΠΊΠΈ Π½Π° ладонях ΠΈ ступнях. НС всСгда Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ конСчности. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ АрлСкина, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ (высок риск мСртвороТдСния). Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π½ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

ЭпидСрмолитичСский ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ· β€” это ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°. Π•Π³ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ симптомы:

  • ΠΊΠΎΠΆΠ° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ярко-красный Ρ†Π²Π΅Ρ‚ (Π±ΡƒΠ΄Ρ‚ΠΎ ΠΎΡˆΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Π°);
  • ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΌ прикосновСнии Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠΈ эпидСрмиса ΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΡ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ (синдром Никольского);
  • Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ кровоизлияния Π² слизистыС ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΠΆΡƒ (ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу);
  • часто поднимаСтся Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π° Ρ‚Π΅Π»Π°;
  • ΠΊ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ΠΌ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ наслоСния β€” толстыС грязно-сСрыС Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠΈ, ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ мСста СстСствСнных ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… складок.

ЛамСллярный ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ· β€” Π΅Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄Π½Π° распространСнная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°. Плод появляСтся Π½Π° свСт, ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΊΠΎΠΉ. Бпустя Π΄Π²Π΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΠΎΠ½Π° сходит. ΠŸΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Ρ€ΡƒΠ±Ρ‹Π΅ Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ всС Ρ‚Π΅Π»ΠΎ, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ складки, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡˆΠ²Ρ‹, Π»Π°Π΄ΠΎΠ½ΠΈ.

Π£ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ эндокринной ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСм. ПозТС ΠΈΠ·-Π·Π° накапливания Ρ„ΠΈΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты Π² тканях Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ спастичСскиС ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈ, олигофрСния.

Если Π’Ρ‹ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ»ΠΈ Ρƒ сСбя схоТиС симптомы, Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ ΠΊ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ. Π›Π΅Π³Ρ‡Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ болСзнь, Ρ‡Π΅ΠΌ Π±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΡŒΡΡ с послСдствиями.


Диагностика ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°

Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, достаточно ΠΈΠ·ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ клиничСскиС проявлСния. Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ΄Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ с эритродСрмиСй ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ дСрматологичСскими патологиями.

Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ подтвСрТдСния ΠΏΡ€Π΅Π΄Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° проводится гистологичСскоС исслСдованиС ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ².

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ° лСчСния ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° зависит ΠΎΡ‚ стСпСни тяТСсти заболСвания, выраТСнности симптоматики. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½Ρ‹:

  • Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π’, Π‘, А, никотиновая кислота.
  • ЛСкарствСнныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½Ρ‹ΠΌ дСйствиСм (содСрТат Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ U ΠΈ Π»ΠΈΠΏΠ°ΠΌΠΈΠ΄, поэтому Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ ΡΠΌΡΠ³Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π²ΡˆΠΈΠ΅ Ρ‡Π΅ΡˆΡƒΠΉΠΊΠΈ).
  • ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π³Π°ΠΌΠΌΠ°-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½, экстракт алоэ, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ β€” для ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°.
  • Π’ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ β€” ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°.
  • Π˜Π½ΡΡƒΠ»ΠΈΠ½ β€” ΠΏΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹.

Если Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ находится Π² ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ тяТСлом состоянии, сразу назначаСтся Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚Π΅ Π²Π΅ΠΊ производится ΠΈΡ… Π·Π°ΠΊΠ°ΠΏΡ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ раствором Π Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠ»Π° Π°Ρ†Π΅Ρ‚Π°Ρ‚Π°. Π’ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Ρ‹ рСмиссии ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ сдаСт Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ своСврСмСнно ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ослоТнСний.

ΠœΠ΅ΡΡ‚Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° осущСствляСтся с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π²Π°Π½Π½ с Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΌΠ°Π½Π³Π°Π½Π°Ρ‚Π° калия, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° А, хлористого натрия, ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ½Ρ‹, соли, ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π»Π°. Из Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€ Π΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ взрослых, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°ΡŽΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ:

  • ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Π»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² субэритСмных Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ…;
  • Π³Π΅Π»ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ;
  • талассотСрапии;
  • углСкислых Π²Π°Π½Π½.

ΠžΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° нСблагоприятный, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ приводят ΠΊ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств, систСмным патологиям. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ часто ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚. Π’ любом случаС, вСсти Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ с Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚.

Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° риска

Π˜Ρ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ· β€” это гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π’ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ риска ΠΏΠΎ Π½Π΅ΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ всС Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ сСмСйных ΠΏΠ°Ρ€, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΡƒΠΆ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Π° (ΠΈΠ»ΠΈ сразу ΠΎΠ±Π° родитСля) Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π°

Π‘ΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·Π° Π½Π΅ сущСствуСт. ΠŸΠ°Ρ€Π°ΠΌ, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… высок риск роТдСния Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ΠΈΡ…Ρ‚ΠΈΠΎΠ·ΠΎΠΌ, рСкомСндуСтся Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ бСрСмСнности, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли Ρƒ Π½ΠΈΡ… родится Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ, ΠΎΠ½ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ носитСлСм Π³Π΅Π½Π° (Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ).

Данная ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… цСлях ΠΈ Π½Π΅ являСтся Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„Π΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ мСдицинским совСтом.

Быстрая
запись