Синдром Лея

Синдром Лея (подострая некротизирующая энцефалопатия) – заболевание, характеризующееся поражением центральной нервной системы редким нейрометаболическим синдромом. Чаще всего заболевание возникает у детей в возрасте до трех лет, но отмечаются случаи заболевания у подростков и взрослых людей. Обычно заболевание носит подострый или хронический характер.

Причины

Заболевание возникает в результате дефицита ферментов, которые обеспечивают образование энергии, что происходит из-за нарушения обмена пировиноградной кислоты и дефекта транспорта электронов в дыхательной цепи. Причины синдрома Лея:

• генетический фактор;
• образование в мозжечке, мозговом стволе очагов некроза, прорастания сосудов, глиоза;
• мутации генов, связанных с работой митохондрий;
• осложнение дегенеративных болезней нервной системы.

Симптомы синдрома Лея

Характерные для синдрома Лея симптомы выглядят следующим образом:

• тошнота, рвота;
• быстрое снижение массы тела;
• ухудшение аппетита;
• задержка психомоторного развития;
• тонико-клонические судороги;
• приступы мышечной дистонии, гипотонии;
• респираторные аномалии;
• тремор конечностей;
• нарушение координации;
• нарушение акта глотания;
• атрофия зрительных нервов (вплоть до слепоты);
• нарушение сухожильных рефлексов;
• нарушения сознания;
• быстрая утомляемость;
• сонливость.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Для диагностики синдрома Лея врач - невролог проводит ряд исследований и анализов, среди которых:

• общий, биохимический анализы крови;
• компьютерная томография головного мозга;
• магнитно-резонансная томография головного мозга;
• электроэнцефалограмма;
• морфологическое исследование головного мозга.

Лечение синдрома Лея

Для лечения синдрома Лея пациентам назначаются:

• антибиотики (ампициллин);
• методы диализа;
• препараты, содержащие витамин В1;
• биотин.

Диета

В период лечения пациентам назначается диета, согласно которой суточное потребление белка не должно превышать 1–1,5 г/сутки.

Опасность

Отсутствие необходимой помощи при остром течении заболевания приводит к риску возникновения паралича дыхательного центра, прогрессирующей энцефалопатии, сопутствующих инфекций, что приводит к летальному исходу.

Группа риска

В группе риска находятся:

• дети в возрасте 1-2 года;
• люди с наследственной предрасположенностью.

Профилактика

Для профилактики заболевания рекомендуется:

• своевременно лечить заболевания центральной нервной системы, заболевания, дающие осложнения на центральную нервную систему;
• придерживаться рационального питания.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.